Ból w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej

Ból w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej – możliwości terapii

29 października 2025 . Joanna Jaroszewska

Reading Time: < 1 minute

Niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, znana również jako choroba sierpowatokrwinkowa (ang. sickle cell disease, SCD), jest genetycznym schorzeniem krwi należącym do grupy hemoglobinopatii. Choroba charakteryzuje się obecnością nieprawidłowej hemoglobiny S, która w warunkach niedotlenienia ulega polimeryzacji, zmieniając kształt erytrocytów z elastycznych, dwuwklęsłych dysków w sztywne komórki o sierpowatym kształcie. Zmiana ta prowadzi do ich skróconego czasu życia, zwiększonej lepkości krwi i zatykania drobnych naczyń krwionośnych, co skutkuje epizodami niedokrwienia tkanek. Jednym z najbardziej dokuczliwych i typowych objawów choroby jest ból – zarówno ostry, jak i przewlekły.

Ból w SCD jest złożony, obejmuje komponenty nocyceptywne, zapalne i neuropatyczne, a jego występowanie wiąże się zarówno z ostrymi epizodami zatorów naczyniowych, jak i z przewlekłym uszkodzeniem tkanek. W ostatnich latach postęp wiedzy o mechanizmach bólu i leczeniu SCD doprowadził do opracowania nowych strategii terapeutycznych, w tym leków modyfikujących przebieg choroby oraz terapii biologicznych.

Przyczyny bólu w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej

Ból w SCD ma charakter wieloczynnikowy i może wynikać zarówno z epizodów niedokrwienia tkanek, jak i z przewlekłych zmian degeneracyjnych narządowych. Jego mechanizm obejmuje trzy zasadnicze komponenty: niedotlenienie i okluzję naczyń, przewlekłą hemolizę oraz utrwaloną aktywację zapalną.

Deformacja erytrocytów i okluzja naczyń

Zmiana struktury hemoglobiny powoduje, że erytrocyty stają się sztywne i tracą zdolność do swobodnego przepływu przez naczynia włosowate. Ich nagromadzenie prowadzi do blokady przepływu krwi i niedotlenienia tkanek. Epizody te stanowią główną przyczynę ostrych napadów bólowych, które mogą obejmować różne obszary ciała. W konsekwencji powtarzające się okluzje prowadzą do uszkodzeń tkanek, aktywacji układu immunologicznego i zwiększenia uwalniania mediatorów zapalnych, takich jak interleukiny i prostaglandyny. Te czynniki nasilają odczuwanie bólu poprzez aktywację receptorów bólowych w mięśniach, stawach i nerwach.

Przewlekła hemoliza i uszkodzenie śródbłonka

Zdeformowane erytrocyty ulegają szybkiemu rozpadowi, co prowadzi do hemolizy i przewlekłej anemii. Uwolniona hemoglobina wiąże tlenek azotu, który odpowiada za rozszerzenie naczyń krwionośnych, co dodatkowo nasila skurcz naczyń i utrwala niedotlenienie. Jednocześnie produkty rozpadu komórek uszkadzają śródbłonek, powodując jego dysfunkcję i zwiększoną adhezję leukocytów oraz erytrocytów. Skutkuje to ciągłą aktywacją zapalną i uszkodzeniami mikrokrążenia, które mogą utrwalać się w postaci przewlekłego bólu.

Zapalenie i sensytyzacja bólu

Utrzymujący się stan zapalny wpływa na układ nerwowy poprzez tzw. sensytyzację obwodową i centralną, czyli zwiększoną wrażliwość receptorów bólowych. W efekcie nawet niewielkie bodźce mogą być odbierane jako bolesne. W dłuższej perspektywie dochodzi do rozwoju bólu neuropatycznego – niezależnego od aktualnego niedokrwienia, wynikającego z uszkodzenia włókien nerwowych przez procesy zapalne i niedotlenienie.

Opisane mechanizmy te współistnieją i wzajemnie się nasilają, tworząc trudny do przerwania cykl bólowy.

Z jakim bólem ma do czynienia chory na SCD?

Ból w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej ma zmienne nasilenie i charakter. Wyróżnia się dwa główne typy bólu – ostry i przewlekły – które często współwystępują u tego samego pacjenta.

Ból ostry

Jest nagły, intensywny i najczęściej pojawia się w kościach, stawach, plecach, klatce piersiowej lub kończynach. Może trwać od kilku godzin do kilku dni i często wymaga hospitalizacji. Ból ma zwykle charakter głęboki, rozlany i jest trudny do złagodzenia bez zastosowania silnych leków przeciwbólowych.

Ból przewlekły

Związany z wieloletnim przebiegiem choroby, występuje u około połowy dorosłych pacjentów z SCD. Ma charakter tępy, stały, niekiedy palący lub kłujący. Często obejmuje obszary objęte wcześniejszymi epizodami niedokrwienia. Utrwalony ból przewlekły może prowadzić do zaburzeń snu, depresji i znacznego obniżenia jakości życia. Dodatkowo pacjenci mogą doświadczać bólu neuropatycznego, wynikającego z uszkodzenia nerwów, oraz bólu związanego z powikłaniami narządowymi – takimi jak martwica kości, owrzodzenia skóry czy przewlekła choroba nerek.

Możliwości terapii bólu w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej

Terapia bólu w SCD wymaga zintegrowanego podejścia obejmującego zarówno leczenie objawowe, jak i terapie modyfikujące przebieg choroby. Celem jest nie tylko złagodzenie bólu, ale także zmniejszenie częstości i ciężkości epizodów okluzji naczyniowych.

Leczenie objawowe

Podstawą leczenia ostrego bólu jest szybka interwencja, nawodnienie i farmakoterapia dostosowana do intensywności dolegliwości.

Leki przeciwbólowe

W łagodnych przypadkach stosuje się paracetamol i niesteroidowe leki przeciwzapalne, które redukują stan zapalny i zmniejszają obrzęk tkanek. W cięższych napadach konieczne jest podanie opioidów – zarówno doustnie, jak i dożylnie – z zachowaniem zasad bezpiecznego monitorowania.

Nawadnianie i leczenie wspomagające

Odpowiednie nawodnienie zmniejsza lepkość krwi i ryzyko tworzenia zatorów. U pacjentów z ciężkim bólem w warunkach szpitalnych stosuje się płyny dożylne oraz tlenoterapię w celu poprawy utlenowania tkanek.

Transfuzje krwi

W niektórych przypadkach wykonuje się transfuzje lub wymianę krwi w celu redukcji odsetka erytrocytów zawierających hemoglobinę S. Zabieg ten zmniejsza lepkość krwi i ogranicza częstotliwość kolejnych epizodów bólowych.

Wsparcie psychologiczne i rehabilitacyjne

Utrzymujący się ból przewlekły wymaga podejścia interdyscyplinarnego. Fizjoterapia, techniki relaksacyjne oraz psychoterapia poznawczo-behawioralna mogą poprawiać kontrolę bólu i funkcjonowanie pacjenta w codziennym życiu.

Terapie modyfikujące przebieg choroby

Nowoczesne leczenie ma na celu zmniejszenie częstości epizodów okluzji i bólu poprzez wpływ na podstawowe mechanizmy patogenetyczne.

Hydroksymocznik (hydroksykarbamid)

Jest standardowym lekiem stosowanym u pacjentów z SCD. Zwiększa stężenie hemoglobiny płodowej (HbF), która nie ulega polimeryzacji, dzięki czemu zmniejsza liczbę erytrocytów sierpowatych. Regularne stosowanie hydroksymocznika zmniejsza częstość kryzysów bólowych i potrzebę transfuzji krwi, poprawiając ogólny stan kliniczny.

Kryzanlizumab (crizanlizumab)

To przeciwciało monoklonalne skierowane przeciwko P-selektynie – cząsteczce adhezyjnej na powierzchni komórek śródbłonka. Lek ten hamuje przyczepianie się erytrocytów i leukocytów do ściany naczyń, ograniczając zatory. W badaniach klinicznych wykazano, że stosowanie kryzanlizumabu zmniejsza liczbę epizodów bólowych o prawie połowę w porównaniu z placebo.

Nowe leki i terapie genowe

Trwają intensywne badania nad lekami modulującymi funkcję hemoglobiny, poprawiającymi metabolizm krwinek czerwonych oraz nad terapiami genowymi mającymi na celu trwałą korekcję mutacji w genie beta-globiny. Pierwsze wyniki wskazują na możliwość uzyskania długotrwałej remisji i całkowitej eliminacji bólu u części pacjentów.

Przeszczepienie komórek krwiotwórczych

W wybranych przypadkach, zwłaszcza u dzieci i młodych dorosłych, allogeniczny przeszczep szpiku stanowi jedyną metodę o potencjale wyleczenia choroby. Po udanym przeszczepie często dochodzi do całkowitego ustąpienia epizodów bólowych.

Podsumowanie

Ból w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej jest złożonym i wielowymiarowym zjawiskiem, wynikającym z niedotlenienia, hemolizy, zapalenia i uszkodzeń nerwowych. Skuteczna terapia wymaga połączenia leczenia objawowego, profilaktyki epizodów okluzji i stosowania leków modyfikujących przebieg choroby. Dzięki postępowi medycyny coraz częściej możliwe staje się nie tylko łagodzenie bólu, ale także jego zapobieganie poprzez ingerencję w podstawowe mechanizmy choroby.

Bibliografia

Więcej artykułów znajdziesz na stronie głównej

Tagi: leczenie bólu, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa